A característica central na arquitetura das membranas biológicas é a dupla camada de lipídios, que age como uma “barreira” impedindo a passagem de moléculas polares e íons. As moléculas dos lipídios da membrana são anfipáticas (uma das extremidades é hidrofóbica e outra hidrofílica).Essas interações hidrofóbicas entre si e suas interações hidrofílicas com a água promovem e orientam sua reunião e organização em lâminas chamadas de bicamada lipídica.Existem cinco tipos mais comuns de lipídios de membrana:os glicerofosfolipídios,nos quais as regiões hidrofóbicas são compostas de dois ácidos graxos ligados a um glicerol; esfingolipídios,nos quais um único ácido graxo está ligado a uma amina graxa,a esfingosina; esteróis,compostos caracterizados por um sistema rígido de quatro anéis hidrocarbônicos fundidos.
As regiões hidrofílicas nestes compostos anfipáticos podem ter a simplicidade de um único grupo - OH como ocorre em uma das pontas do sistema de anéis dos esteróis ou elas podem ser muito mais complexas. Nos glicerosfosfolipídios e alguns esfingolipídios, um grupo-cabeça polar está ligado á porção hidrofóbica por uma ligação fosfodiéster; esses são os fosfolipídios. Outros esfingolipídios não têm fosfato,mas podem ter um açúcar simples ou um oligossacarídeo complexo nas suas extremidades polares;esses são os glicolipídios.
Os fosfolipídios são ésteres derivados dos ácidos fosfatídicos,que são compostos contendo glicerol,dois ácidos graxos e um grupo fosfato e podem ser divididos em duas categorias: fosfoglicerídeos e fosfoesfingosídeos dependendo de o álcool ser glicerol ou esfingosina,respectivamente.Os fosfoglicerídeos diferem principalmente no composto específico ligado ao grupo fosfato;se o grupo é a base nitrogenada denominada colina,temos as lecitinas; se for a etanolamina ou serina,temos a cefalinas.
Os glicolipídios são semelhantes ás esfingomielinas, exceto por conterem um carboidrato,geralmente galactose,no lugar da colina e do ácido fosfórico.Como nas esfingomielinas, o ácido graxo está ligado a um grupo – NH2 da molécula de esfingosina.
Glicolipídios não produzem ácido fosfórico durante a hidrólise, pois não contêm esse composto; são também chamados de cerebrosídios, pois são encontrados em grandes quantidades nos tecidos cerebrais. Entre os glicolipídios estão a querasina,cerebron,nervon, oxinervon e os gangliosídios; esses compostos se diferem principalmente na identidade do acido graxo ligado á esfingosina.
As células de Gaucher acumulam-se principalmente nos tecidos do fígado, do baço, do pulmão e da medula óssea. Também os rins, os gânglios e a pele podem ser afetados. E em raras vezes pode afetar também os tecidos do sistema nervoso central. Os órgãos que contêm tais células aumentam de tamanho, o que ocasiona manifestações clínicas de tipo e gravidade variáveis.
Referências Bibliográficas:
1. MARZZOCO,A.;TORRES B. B. Bioquímica Básica 2ª Ed., Rio de Janeiro:Editora GUANABARA KOOGAN.
2. TIRAPEGUI, JULIO. Nutrição Fundamentos e aspectos atuais – 2ª ed. - São Paulo: Editora Atheneu, 2006.
3. LEHNINGER,A.L. Princípios de Bioquímica 3ª Ed.,São Paulo,2002.
4. SACKHEIM,George I.;LEHMAN Dennis D. Química e Bioquímica para Ciências Biomédicas-8ª Ed.-São Paulo:Editora Manole,2001.
5.http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-40421999000100016.
Acessado em 28/05/2011
Imagens:
Acessado em 28/05/2011
7.http://furopatologico.blogspot.com/2010/08/doenca de-gaucher.htmlAcessado em 28/05/2011
Postado por Maria Isabel Reis Rodrigues
Você sabia?!
A doença de Gaucher é uma doença genética relacionada com o metabolismo dos lipídios. A enzima que falta nas pessoas com essa doença é a ß-glicosidase ácida, ou glicocerebrosidase. Sua função habitual é fazer a “digestão” de um substrato lipídico, o glicocerebrosídeo, dentro da célula. Por causa da alteração no gene que produz a enzima, seu nível é insuficiente e ela não consegue com a rapidez necessária decompor o substrato, que então se acumula nos lisossomos.
Os lisossomos são responsáveis pela “limpeza” dos restos de células “velhas” e devido ao acúmulo do substrato lipídico, os macrófagos são impedidos de realizar suas funções. Ficam pesados, cheios de glicocerebrosídeo não digerido passam a ser chamados de células de Gaucher.
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